Содержимое
Миастения – приобретенная болезнь, которая относится к нервно-мышечным диагнозам. Проявляется слабостью и повышенной склонностью к мышечной усталости, что мешать повседневной деятельности, а в тяжелых случаях приводит к развитию дыхательной недостаточности. Хотя это хроническая болезнь не излечима, симптомы облегчают с помощью соответствующего лечения. Поэтому при появление тревожных симптомов обратиться к врачу и начать диагностику.
Миастения гравис – причины
Миастения – аутоиммунная болезнь, при котором неработающая иммунная система атакует собственные клетки. При миастении – выработка антител против рецепторов ацетилхолина – нейромедиатора, выделяется нервными окончаниями, которые снабжают мышечные волокна. В правильно функционирующей мышце присутствие ацетилхолина — это сигнал к запуску ряда реакций, которые приводят к сокращению. Чтобы это произошло, ацетилхолин подключается к рецептору мышечной клетки. У людей с миастенией эти рецепторы блокируются антителами, предотвращает эту комбинацию. У 85% пациентов с миастенией присутствуют антитела IgG к рецептору ацетилхолина. У остальных больных наблюдается серо негативная форма болезни. Непонятно, почему у пациента с миастенией развивается аутоиммунный процесс. У пациентов часто встречается гиперплазия тимуса.
Это железа, которая отвечает за формирование и контроль правильного развития иммунной системы, исчезает с возрастом. Важно отметить, что у 15% пациентов с миастенией диагностировано новообразование тимуса. Поэтому при подозрении на эту болезнь сдают анализы для исключения патологии тимуса.
Миастения гравис – симптомы
Первые симптомы миастении чаще появляются в 20 – 30 лет. Также бывают болезни с поздним началом первых симптомов после 60 лет и у детей. Характерный симптом болезни — это склонность к мышечному утомлению, то есть мышечная слабость во время упражнений, которая исчезает после отдыха.
Поражает всевозможные группы мышц, чаще мышцы век, глазодвигательные, лица и горла, а также конечностей. Нарастание симптомов происходит постепенно, а начало трудно распознать. Пациенты замечают опущенность век или двоение в глазах, затруднение глотания и снижение речи. Симптомы слабости в мышцах конечностей часто видимые, когда ухудшают выполнение повседневных действий, требующих повторения движений, таких как расчесывание волос или развешивание белья. Часто пациенту изначально кажется, что симптомы вызваны истощением или физическим состоянием. Однако при миастении каждая тренировка или попытка разминки для укрепления слабых мышц приведет к еще большей утомляемости. Иногда пациенты с миастенией страдают нарушением функции дыхательных мышц, что представляет прямую угрозу для жизни, что приводит к дыхательной недостаточности.
Миастения гравис – прогноз
Миастения хроническая болезнь, которую невозможно вылечить, но прогноз для большинства пациентов оптимистичный. В период болезни происходят ухудшения с обострением симптомов и периоды ремиссии, в которых симптомы могут даже исчезнуть. Частота обострений провоцируется не только инфекциями и стрессом, а еще и гормональными нарушениями. У человека с миастенией развивается опасный для жизни миастенический криз, при котором наблюдается серьезное поражение дыхательных мышц и дисфагия.
Таким пациентам требуется госпитализация и срочное лечение, часто в отделении интенсивной терапии.
Миастения гравис – лечение
При лечении миастении используются препараты, тормозящие распад ацетилхолина. Действие препаратов увеличивает концентрацию этого нейротрансмиттера и, следовательно, вероятность соединения с рецептором и индуцирования правильного сокращения мышц. Эти лекарства не излечивают болезнь, но при регулярном использовании уменьшают симптомы болезни и организм нормально функционирует. Иногда передозировка этих препаратов приводит к ахолинергическому кризису, например, боли в животе, диарее, чрезмерному слюноотделению и мышечному тремору. Некоторым пациентам требуется дополнительная терапия иммунодепрессантами, влияющими на иммунную систему.
У пациентов с рефрактерной миастенией, у которых наблюдается стойкий тимус, после удаления тимуса часто происходит улучшение, и рекомендуется такая операция. Кроме того, операция необходима, если поставлен диагноз злокачественной гиперплазии.
В случае возникновения миастенического криза в первую очередь как можно скорее у пациента предотвратить развития дыхательной недостаточности и нарушений глотания, поэтому лечение проводится в условиях стационара.
Некоторым пациентам в тяжелый период требуется интубация и механическая поддержка дыхания. В терапии используется плазмаферез, при котором происходит обмен плазмы крови для избавления от циркулирующих в крови антител, или препараты иммуноглобулина человека, вводимые внутривенно, модулирующие функцию иммунной системы.
Стоит отметить, что, если поставлен диагноз миастения, пациентов информируют о том, что некоторые лекарства ухудшают симптомы болезни и исключено использование таких препаратов. Это, среди прочего, некоторые антибиотики и антиаритмические препараты или препараты, используемыедля анестезии при хирургических вмешательствах.
Информация принадлежит сайту Rew|med
